Neurite ottica

La neurite ottica è l’infiammazione del nervo ottico. I sintomi sono di solito monolaterali, con dolore oculare e parziale o completa perdita della vista. La diagnosi è principalmente clinica. La terapia è diretta alla malattia di base; la maggior parte dei casi si risolve spontaneamente.

Cause della neurite ottica

La neurite ottica è particolarmente diffusa tra gli adulti dai 20 ai 40 anni. La maggior parte dei casi deriva da una patologia demielinizzante, in particolare dalla sclerosi multipla, nella quale possono verificarsi recidive. La neurite ottica rappresenta spesso il sintomo iniziale della sclerosi multipla. Altre cause comprendono:

  • Malattie infettive (p. es., encefalite virale [in particolare nei bambini], sinusite, meningite, tubercolosi, sifilide, HIV)
  • Metastasi neoplastiche lungo le fibre del nervo ottico
  • Prodotti chimici e farmaci (p. es., piombo, metanolo, chinino, arsenico, etambutolo, antibiotici)
  • Neuromielite ottica (1)
  • Malattia associata agli autoanticorpi anti-glicoproteina oligodendrocitaria mielinica e alle immunoglobuline G (2)

Le cause rare comprendono diabete, anemia perniciosa, malattie autoimmuni sistemiche, oftalmopatia di Graves, punture d’ape e traumi. Spesso la causa rimane sconosciuta nonostante un’approfondita valutazione.

Sintomatologia

Il sintomo principale della neurite ottica è la perdita della vista, frequentemente massimale entro 1 o 2 giorni, che va da un piccolo scotoma centrale o paracentrale alla completa cecità. La maggior parte dei pazienti ha dolore oculare lieve che spesso si intensifica con il movimento degli occhi.

Se il disco ottico è edematoso, la condizione è detta papillite. Se il disco ottico appare normale, questa condizione è detta neurite retrobulbare. I risultati più caratteristici comprendono ridotta acuità visiva, deficit del campo visivo, disturbi della visione a colori (spesso sproporzionati rispetto alla perdita di acuità visiva). Un difetto pupillare afferente è solitamente rilevabile se l’occhio controlaterale è inalterato o coinvolto in misura minore. Il test della visione dei colori è un utile complemento, anche se il 10% dei maschi presenta daltonismo congenito, producendo risultati falsi positivi. In oltre i due terzi dei pazienti l’infiammazione ha luogo in regione retrobulbare, senza provocare alterazioni visibili sulla testa del nervo ottico. Nei restanti casi sono presenti disco iperemico, edema nel disco o intorno allo stesso, stasi vascolare o una combinazione di questi. Possono essere presenti alcuni essudati ed emorragie in prossimità o in corrispondenza del disco ottico.

Diagnosi

  • Valutazione clinica
  • Risonanza magnetica (RM)

Bisogna sospettare una neurite ottica nei soggetti che presentano caratteristico dolore associato a perdita della vista, soprattutto se questi sono giovani. Uno studio di neuroimaging, preferibilmente con una RM encefalica con gadolinio, è abitualmente effettuato e può evidenziare un nervo ottico ingrandito, con assunzione di contrasto. La RM può anche aiutare a diagnosticare la sclerosi multipla, la malattia associata agli autoanticorpi anti-glicoproteina oligodendrocitaria mielinica e alle immunoglobuline G e la neuromielite ottica. La RM encefalo, studiata nelle sequenze fluid attenuating inversion recovery (FLAIR), può mostrare le tipiche lesioni demielinizzanti in una sede periventricolare se la neurite ottica è correlata alla demielinizzazione. Il coinvolgimento del midollo spinale può essere visto nella neuromielite ottica di Devic e nella malattia associata alla glicoproteina oligodendrocitaria mielinica e alle immunoglobuline G (malattia NMO o MOG-IgG).

Prognosi

La prognosi dipende dalla condizione sottostante. La maggior parte degli episodi si risolve spontaneamente, con ritorno della vista in 2-3 mesi. La maggior parte dei pazienti con tipica anamnesi di neurite ottica e senza sottostante malattia sistemica, quale una connettivopatia, recupera la vista, ma una percentuale > 25% presenta una recidiva allo stesso occhio o al controlaterale. La RM encefalica viene utilizzata per determinare il rischio futuro di patologia demielinizzante.

Consigli ed errori da evitare

Considerare una RM con mezzo di contrasto (gadolinio) nei pazienti giovani che manifestano dolore oculare con il movimento e perdita della vista (p. es., diminuzione dell’acuità visiva o visione del colore, difetti del campo) o un difetto afferente pupillare.
Considerare l’imaging del midollo spinale in pazienti con sintomi neurologici suggestivi di coinvolgimento del midollo spinale, che possono essere osservati sia nella malattia del monomero che nella malattia associata agli autoanticorpi della glicoproteina oligodendrocitaria mielinica e alle immunoglobuline G (malattia NMO o MOG-IgG).

Trattamento

  • Corticosteroidi

I corticosteroidi sono un’opzione, soprattutto se si sospettano sclerosi multipla o neuromielite ottica. Il trattamento con il metilprednisolone (500-1000 mg EV 1 volta/die) per 3 giorni seguito da prednisone (1 mg/kg per via orale 1 volta/die) per 11 giorni può accelerare il recupero, ma i risultati finali per quanto riguarda la visione non sono diversi da quelli della sola osservazione. È stato segnalato, inoltre, che i corticosteroidi EV ritardano l’insorgenza della sclerosi multipla per almeno 2 anni. Il trattamento con il solo prednisone orale non migliora gli esiti sulla vista e può aumentare il tasso di recidive. Possono risultare utili al paziente piccoli accorgimenti (p. es., utilizzo di lenti di ingrandimento, caratteri di stampa grandi, orologi parlanti). Altri trattamenti, come per esempio quelli utilizzati per il trattamento della sclerosi multipla, possono essere intrapresi se c’è il sospetto di sclerosi multipla.

Punti chiave

  • La neurite ottica è particolarmente diffusa tra gli adulti dai 20 ai 40 anni.
  • Le cause più comuni sono le malattie demielinizzanti, in particolare la sclerosi multipla, la neuromielite ottica e la malattia da autoanticorpo per la mielina oligodendrociti glicoproteina (MOG-IgG), ma infezioni, tumori, farmaci e tossine rappresentano altre possibili cause (1).
  • Il verdetto include dolore lieve con il movimento degli occhi, disturbi della vista (in particolare la perdita sproporzionata della visione dei colori), e il difetto afferente pupillare.
  • Considerare di eseguire RM con gadolinio.
  • Possono essere somministrati corticosteroidi ed altri farmaci, soprattutto se si sospetta una sclerosi multipla.
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